Światowa Organizacja Zdrowia opisuje ziarniniaka reparacyjnego olbrzymiokomórkowego jako zmianę śródkostną charakteryzującą się komórkową tkanką włóknistą zawierającą liczne ogniska krwotoku, skupiska wielojądrowych komórek olbrzymich i sporadycznie trabekulację utkanej kości.
Ziarniniak reparacyjny olbrzymiokomórkowy występuje głównie w kościach szczęki, a także w małych kościach dłoni i stóp. Zmiany pozagruczołowe są jednak rzadkie.
Ziarniniak reparacyjny olbrzymiokomórkowy (GCRG)
Ziarnin reparacyjny olbrzymiokomórkowy (GCRG) jest łagodnym, reaktywnym rozrostem śródkostnym, który zwykle występuje w szkielecie czaszki oraz w małych kościach dłoni i stóp. Histologicznie jest podobny do olbrzymiokomórkowego guza kości i guzów brunatnych w nadczynności przytarczyc, ale ma niższe poziomy Ca, P i PTH oraz nie ma macierzy chondroidalnej.
Typowe cechy radiologiczne CGRG obejmują zmiany lityczne i polilobulowate, które mogą osiągać znaczne rozmiary. W przypadku tego pacjenta zaobserwowano lewostronną masę nosową, która została wycięta chirurgicznie, a następnie histopatologicznie potwierdzono, że jest to GCRG.
Badanie histopatologiczne wyciętego materiału ujawniło proliferację fibroblastyczną z bogatymi, podobnymi do osteoklastów, wielojądrowymi komórkami olbrzymimi, przeplatającymi się z wrzecionowatym zrębem. Były one otoczone obszarami krwawienia ze złogami hemosyderyny, agregatami komórek zapalnych i reaktywnym tworzeniem kości. W przeciwieństwie do torbieli tętniakowatej kości i innych podobnych zmian, komórki olbrzymie w tej zmianie były równomiernie rozmieszczone w zrębie komórkowym.
Ziarniniak reparacyjny z komórek olbrzymich (GCRG)
Ziarniniak reparacyjny z komórek olbrzymich (GCRG) jest lityczną zmianą śródkostną, która występuje głównie w kościach gnykowych, ale także w małych kościach dłoni i stóp. Jej spektrum morfologiczne jest podobne do spektrum pierwotnych torbieli tętniakowatych kości (ABC) i chondroblastomów, a często przypomina litą odmianę torbieli tętniakowatej kości (SVABC).
GCRG został po raz pierwszy opisany w 1953 roku przez Jaffe’a i dotyczył żuchwy i szczęki w następstwie urazowego krwotoku śródkostnego. Jest to pseudotumoralna zmiana śródkostna, która jest uważana za reaktywną po powtarzających się urazach i wykazuje agresywne objawy kliniczne i radiologiczne.
GCRG charakteryzuje się rozległym rozrostem fibroblastycznym z komórkami olbrzymimi podobnymi do osteoklastów, krwotokiem zrębu i nowo utworzonymi beleczkami kostnymi lub osteoidalnymi. Występowały wokół charakterystycznych torbieli i zatok tętniczych, ale nie miały dużych przestrzeni wypełnionych krwią. Najczęściej występowały w kości długiej i dłoni, chociaż u kilku pacjentów zajęły żebro, kręg lub kość ramienną. Hybrydyzacja fluorescencyjna in situ USP6 jest przydatnym pomocniczym narzędziem diagnostycznym do odróżnienia GCRG od pierwotnych ABC i innych morfologicznych naśladowców.
Giant cell tumor of bone (GCT)
Giant cell tumor of bone (GCT) to łagodne nowotwory, które powstają w kościach młodych dorosłych i są często znajdowane w pobliżu stawów. Leczenie ma na celu usunięcie guza i zachowanie funkcji kończyn. W celu osiągnięcia optymalnych wyników stosuje się różne techniki chirurgiczne, od śródoperacyjnego wyłyżeczkowania do szerokiej resekcji.
Odsetek nawrotów po resekcji chirurgicznej waha się między 1% a 9% i według doniesień różni się w zależności od lokalizacji i rodzaju operacji. Postuluje się, że wpływ czynników związanych z pacjentem i chorobą, takich jak lokalizacja guza, rozciągnięcie tkanek miękkich itp. odgrywa znaczącą rolę w częstości nawrotów.
GCT często pojawiają się de novo i mogą być trudne do odróżnienia od wtórnego tworzenia się ABC, z którym są często związane (ryc. 2). Zmiany te mogą naśladować się nawzajem radiologicznie, ale konieczne jest potwierdzenie histopatologiczne.
Torbiel tętniakowata kości (ABC)
Kości są normalnie długim procesem wzrostu i rozwoju, ale czasami pojawiają się nieprawidłowości. Te nieprawidłowości mogą obejmować torbiel tętniakowatą kości (ABC).
Torbiel tętniakowata jest łagodną zmianą śródkostną, która często ma charakter ekspansywny, podobnie jak tętniaki naczyń krwionośnych lub serca, które występują u około jednej na 100 000 osób rocznie. Objawy to ból, obrzęk i złamania.
Tradycyjnie wyłyżeczkowanie i usunięcie zmiany są podstawowymi metodami leczenia ABC. Inne opcje leczenia obejmują radioterapię, embolizację tętnic i środki wspomagające, takie jak krioterapia i cementowanie polimetakrylanem.
Diagnoza ABC jest zwykle stawiana na podstawie obrazu histologicznego, radiologicznego i objawów klinicznych. Wyróżnia się 3 typy ABC: Typ konwencjonalny / naczyniowy, typ lity i wariant mieszany.
